Эта редкая форма МД встречается главным образом у мужчин и развивается в связи с наследованием патологических генов Х-хромосом. Заболевание отличается медленным развитием; симптомы проявляются начиная с детского возраста и примерно до 20 лет.

Симптомы. Заболевание проявляется слабостью и атрофией мышц плечевого пояса, верхних отделов рук и нижних отделов ног. Может наблюдаться деформация локтевых, коленных и голеностопных суставов вследствие укорочения мышц. У людей, страдающих миодистрофией Эмери—Дрейфуса, иногда возникают нарушения сердечного ритма.

Лечение. Лечения, при котором было бы возможно полное выздоровление, не существует. Больные нуждаются в продолжительном или постоянном уходе и помощи различных специалистов, в том числе по вопросам трудотерапии и дыхательной гимнастики. При такой поддержке больным обеспечиваются оптимальное функционирование мышц и способность к самообслуживанию, а также, насколько возможно, предупреждается развитие осложнений. Для выполнения этих задач возникает необходимость в специальных повязках для тела и конечностей, подпорках, креслах-каталках, гидравлических подъемниках, поручнях в ванных и средствах для речевых и других коммуникаций.