ЛПЛМД наблюдается как у мужчин, так и у женщин. Болезнь носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Симптомы заболевания обычно появляются в подростковом и очень молодом возрасте.

Симптомы. В первую очередь обнаруживаются расстройства мышц лица, плечевого пояса и верхних отделов рук. К самым ранним проявлениям болезни относятся трудность закрывания глаз; обвисание, с наклоном вперед, плеч и затруднения при подъеме рук над головой. Данная форма миодистрофии отличается медленным развитием, иногда охватывающим несколько десятков лет. При этом может наблюдаться продолжительная стабилизация болезни, а затем следует ряд обострений, во время которых происходит быстрое разрушение мышечной ткани с развитием резкой мышечной слабости. Хотя иногда заболевание протекает в мягкой форме, встречаются и очень тяжелые случаи, приводящие к нетрудоспособности и сокращению продолжительности жизни.