Эта форма МД встречается как у мужчин, так и у женщин и передается по наследству по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание обычно развивается у детей старшего возраста и молодых людей. Эта форма МД редко возникает в зрелом возрасте.

Симптомы. Болезнь характеризуется развитием прогрессирующей мышечной слабости, первоначально возникающей в области плечевого пояса, бедер и таза, а также талии. По прошествии многих лет с момента появления первых симптомов обычно сохраняется способность к передвижению. Вместе с тем в ряде случаев наблюдается бурное развитие болезни и возникает необходимость в использовании вспомогательных средств для ходьбы. Позднее может наблюдаться поражение мышц сердца и грудной клетки. Люди, заболевшие этой формой миодистрофии, живут не очень долго.