Эта форма МД обусловлена наследованием патологических Х-хромосом. Таким образом, данное заболевание
встречается главным образом у лиц мужского пола. Обычно болезнь развивается в возрасте от 2 до 16 лет,
однако наблюдаются случаи с появлением расстройств в возрасте 25 лет. Заболеваемость этой формой МД составляет
1 случай на 30 тыс. живорожденных младенцев мужского пола. Болезнь Беккера связана с относительно мягкой
мутацией того же гена, который вызывает развитие МДД. При миодистрофии Дюшенна отсутствует мышечный белок
— дистрофии. При миодистрофии Беккера в результате мутации гена либо происходит уменьшение количества
дистрофина, либо возникают изменения в его структуре. Девочки, родившиеся от отцов с МД Беккера, становятся
носителями мутантного гена и в последующем могут передавать его своим сыновьям.
Симптомы. Клиническая картина МД Беккера напоминает проявления МДД, но отличается меньшей выраженностью
симптомов и более медленным развитием. В первую очередь происходят изменения в мышцах таза, верхних отделах
рук и ног. Люди, страдающие МД Беккера, обычно имеют лучший прогноз в отношении продолжительности жизни,
чем больные с МДД.
Полезные статьи