Частота этого заболевания, встречающегося в семьях выходцев из Северной Европы и передающегося по аутосомно-доминантному типу, составляет 1 случай на 4500—5000 живорожденных младенцев. Это наиболее распространенная среди белокожего населения форма гемолитической анемии генетического происхождения. Причиной неустойчивости эритроцитов в данном случае, особенно при прохождении крови через селезенку, является дефект их наружной оболочки.

Симптомы. В результате разрушения эритроцитов отмечаются различные проявления анемии. Степень выраженности симптомов может быть различной. Обычно происходит усиление расстройств по мере развития заболевания.

Лечение. После удаления селезенки обычно ослабляется процесс разрушения эритроцитов, и тогда удается устранить последствия заболевания. Однако при относительно мягком течении анемии такого вмешательства не производят.