Частота данного расстройства составляет приблизительно 1 случай на 10 живорожденных младенцев мужского пола для лиц африканского происхождения и 1 случай на 50 — женского пола того же происхождения. Причины расстройства кроются в наследовании патологической Х-хромосомы. Эта наиболее распространенная во всех странах форма дефицита энзимов обычно обнаруживается у представителей темнокожего населения, включая жителей Азии, Средиземноморья и Африки. Недостаток энзима Г6ФД в организме приводит к разрушению эритроцитов в определенных ситуациях. Это может наблюдаться при инфекционных заболеваниях, употреблении некоторых продуктов (например, некоторых сортов бобов) или приеме ряда лекарственных препаратов (в частности, содержащих серу). В результате разрушения большого количества эритроцитов может развиваться тяжелая анемия, не исключающая смертельный исход.

Симптомы. При наличии дефицита Г6ФД, как правило, не обнаруживается никаких симптомов до тех пор, пока человек не подвергается воздействию инфекции или не принимает специфических пищи или лекарств. Под влиянием этих провоцирующих факторов могут появляться головные боли, утомляемость, одышка (особенно при физической нагрузке), а также окрашивание кожи в желтый цвет (желтуха), что связано с массивным распадом эритроцитов.

Лечение. Людям, страдающим дефицитом Г6ФД, рекомендуется избегать употребления продуктов и средств, ускоряю¬щих развитие данного расстройства. Плод, унаследовавший дефицит Г6ФД от любого из родителей, подвергается особой опасности, поскольку при употреблении беременной женщиной, даже не страдающей данным расстройством, нежелательных продуктов или веществ возможно их вредное влияние на организм плода через плаценту. В подобных случаях может развиваться анемия или наступает гибель плода.

ю