Это самое распространенное генетическое заболевание евреев. Оно является аутосомно-рецессивным расстройством. Встречается среди еврейского населения — выходцев из Центральной и Восточной Европы; частота — примерно один случай на 3600 живорожденных детей. Предположительно, каждый тридцатый еврей является носителем этой болезни. Заболевание часто встречается также у французского населения Канады в Восточном Квебеке. Среди неевреев и нефранцузских канадцев отмечается примерно один случай на 90—360 тыс. живорожденных детей, а потенциальным носите-лем является один из 150—300 человек. Болезнь Тея — Сакса вызывается недостаточностью фермента гексозаминидазы А и характеризуется неспособностью клеток головного мозга усваивать жиры. Без достаточного количества этого фермента опасные жировые соединения накапливаются в головном мозге и разрушают его.

Симптомы. Симптомы проявляются, как правило, в воз¬расте от 4 до 6 месяцев. Прежде здоровые, нормальные дети постепенно утрачивают координацию движений и к году уже оказываются неспособными выполнять самые простые задачи. У них наблюдаются мышечные спазмы и припадки и в конце концов развивается паралич. Прогрессирует также умственная деградация, наступают слепота и глухота, и к пяти годам ребенок умирает.

Лечение. В настоящее время нет средств лечить это заболевание. Важно обеспечить возможный комфорт и поддержку ребенка и семьи. Возможно тестирование для выявления носителей мутантных генов.