Встречается примерно в одном случае на 10—20 тыс. живорожденных детей. Это аутосомно-рецессивная болезнь,
которая встречается главным образом в еврейских семьях, происходящих из Центральной и Восточной Европы,
и одинаково часто поражает и мужчин, и женщин. Установлено, что из 30—50 человек этого происхождения
один является потен¬циально больным (т. е. имеет один нормальный ген и один ген-мутант с данной дисфункцией).
Семейная вегетативная дисфункция связана с ненормальным развитием вегетативных отделов нервной системы,
ответственных за ощущения и автоматические действия (регуляция температуры тела, поддержание нормального
давления крови и другие непроизвольные функции организма). В итоге симптомы широко распространяются и
охватывают другие системы организма.
Симптомы. Пораженные люди часто обнаруживают нечувствительность к боли, искаженное
восприятие вкуса и тепла, трудности в произношении и глотании, нарушения равновесия и координации движений,
слабую регуляцию температуры тела и кровяного давления, задержки физического развития (роста), искривление
позвоночника (сколиоз), приступы рвоты и излишнего потоотделения, недостаточное слезоотделение, что приводит
к возникновению язв на роговице. Умственные способности этой болезнью не затрагиваются.
Лечение. Лечения не существует. Уход за больными включает поддержку всего организма
и контроль симптомов.
Полезные статьи