Частота данного расстройства составляет приблизительно 1 случай на 50—500 тыс. человек. Причиной его являются нарушения в системе ферментов, необходимых для восстановительных процессов в коже после повреждений ультрафиолетовым излучением и радиацией. Под влиянием этих факторов в первую очередь страдают глаза и кожа.

Симптомы. При пигментной ксеродерме возникает повышенная чувствительность к свету, в том числе и солнечному. Воздействие солнечных лучей вызывает образование большого количества веснушек и повреждений кожи. При продолжительном воздействии этого фактора тяжесть расстройств увеличивается. Очень рано происходит развитие раковых заболеваний кожи, в том числе базально-клеточной и плоско-клеточной карцином, а также злокачественной меланомы. Могут также возникать помутнение роговицы и опухоли глаз. С присоединением раковых заболеваний может наступить смертельный исход в возрасте до 20 лет.

Лечение. Излечение больных, страдающих пигментной ксеродермой, невозможно. Им рекомендуется избегать пребывания на солнце и регулярно проходить медицинские обследования в целях раннего выявления раковых заболеваний и сведения к минимуму числа возможных осложнений.