Транспозиция крупных сосудов есть ВПС, при котором аорта отходит от правой стороны сердца, а легочная артерия — от левой, в противоположность нормальному расположению. Это приводит к тому, что образуются две несообщающиеся системы. В одной системе насыщенная кислородом кровь циркулирует через легкие, в другой — ненасыщенная кислородом кровь циркулирует через ткани организма. Если дополнительный канал между правой и левой половинами сердца (дефекты перегородки или несросшийся артериальный канал) отсутствует, то наступает смерть. Необходимо хирургическое исправление дефекта, часто требуется серия операций.